CEC 15周年 | 杨敏教授：肺动静脉畸形的腔内治疗

肺动静脉畸形(PAVMs)是肺动脉和肺静脉之间的异常连接，绕过毛细血管床，导致右向左分流；患病率估计约为1/2600；它们在大小和形态上差别很大。大多数PAVM与遗传性出血性毛细血管扩张(HHT)有关。

PAVM由一个或多个供血肺动脉、畸形团和引流静脉三个部分构成。畸形团中肺动脉和肺静脉之间不经过毛细血管网直接连通。

有症状的PAVM约占50%，临床表现有栓塞（下肢栓塞、卒中、脑脓肿）、缺氧、继发性红细胞增多、咳血、肺动脉高压。即使在无症状的情况下，PAVM的存在也会增加患者发生严重的并发症的风险，包括卒中或脑脓肿。

临床有多种手段对PAVM进行诊断，如胸片，CT，MRA，经胸超声造影(TTCE)，气泡试验(TCD)以及DSA。

• 胸片可以对同位素和血氧水平进行检测，但是缺点不够敏感。

• CT是检测PAVM诊断金标准。HHT的国际诊断和管理指南建议，临床医生对所有可能或确诊HHT的患者进行PAVM筛查。筛查为阳性的患者，增强胸部CT是确诊PAVM的金标准，可辅助临床分级（确定大小、位置、单发/多发、数量），进行指导治疗和随访。

• 经胸心脏超声造影(TTCE)是首选的PAVM筛查试验，灵敏度高达97%，阴性预测值为99%。TTCE右至左分流的分级与筛查HHT的患者的脑并发症(缺血性卒中、TIA、脑脓肿)的发生率存在关联。

• 经颅多普勒(TCD) ，利用与PAVMs相关的右向左分流的生理机制以及先前认可的生理盐水对比增强超声心动图用于识别心内右向左分流。观测双侧大脑中动脉，通过生理盐水给外周静脉给药。如果在10秒内观测到微气泡则结果阳性，灵敏度超过90%。

• TCD发泡试验。取注射器抽取4ml生理盐水和1ml气体，通过三通连接胳膊上的静脉通路，回抽一滴血，再将两个注射器来回推，制作气泡混悬液，将其静脉推注。通过TCD栓子监测分析系统观察进入人体静脉的微小气泡运行情况。在患者平静呼吸下进行1次测试，Valsalva动作下重复2到3次。如果在10秒内检测到微气泡，则为阳性结果。

患者女，47岁，上肢动脉栓塞反复发作两次，4年前脑梗死。无糖尿病，查无可引起栓塞的基础性病变。

通过造影观察到左上肢动脉栓塞伴感染，经TCD发泡试验后，CT扫描发现PAVM在左侧，并且有较大的畸形血管槽。

治疗：DSA造影，使用微导管进行超选，选到血管后，使用Interlock弹簧圈封堵血管。再次做TCD发泡试验，检测到有非常小的微栓塞信号。

患者女，34岁，咳血。血管造影检测到很小的血管畸形。

治疗：使用导引导管及微导管辅助进入供血动脉，使用弹簧圈封堵。对比栓塞前后的TCD发泡试验结果，其微血栓信号有非常大的降幅。

患者男，18岁，间歇性头疼，偶有气促持续6年。Hb 209 g/L, PO2 52.4 mmHg，活动耐力降低，手指出现相应症状。

治疗：血管造影提示，其供血动脉较宽，如果使用弹簧圈可能会发生移位，因此选用血管塞来封堵供血动脉。术后评估其PO2 改善到95.4 mmHg，活动耐力值增加，手指症状改善。2个月后随访，供血动脉已完全封堵。

血管塞封堵供血动脉

术后造影

患者男，37岁，术前检查“脑脓肿”时发现PAVM。

治疗：使用血管塞进行封堵。术后2个月进行随访，手指症状改善，TCD发泡试验结果，术后左侧心室无气泡信号。

• 肺动静脉畸形(PAVM)会导致栓塞等严重并发症，应及时治疗。

• 介入栓塞是安全有效的治疗措施，可控栓塞材料治疗更安全。

• 发泡实验敏感性高，可用于筛查和随访。

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