第十四届中国血管论坛CEC 2022大会期间，山西白求恩医院杨涛教授与各位专家同道分享讨论了《合并易栓症的VTE患者的临床特征与长期管理》，欢迎观看。

[VTE与减容]专场

演讲题目：

《合并易栓症的VTE患者的临床特征与长期管理》

演讲嘉宾：

杨涛教授

单位：

山西白求恩医院

易栓症概述

易栓症是指存在抗凝蛋白、凝血因子、纤溶蛋白等遗传性或获得性缺陷，或者存在获得性危险因素而具有高血栓栓塞倾向。其中，遗传性易栓症占60%，获得性易栓症占40%。易栓症的血栓类型主要为静脉血栓栓塞症（VTE）。


遗传性易栓症患病率与种族相关。与欧美人群不同，在我国，抗凝蛋白缺乏显著高于西方人群。遗传性易栓症的血栓发生及复发率风险显著高于常人。

易栓症的临床特征

  • 小于50岁的VTE，或无动脉粥样硬化危险因素的，发病年龄较低的动脉血栓形成

  • 无明显诱因

  • 有明确家族史

  • 发生于少见部位(脾静脉、颅内静脉、门静脉、肠系膜静脉、肝静脉、肾静脉、上肢深静脉)或多部位、累及范围广

  • 标准方案治疗疗效欠佳、血栓加重

  • 标准方案治疗血栓复发

  • 标准方案抗栓过程中(华法林)出现皮肤坏死

  • 不明原因的多次病理性妊娠(习惯性流产、胎儿发育停滞、死胎、子痫前期、胎盘早剥等)

易栓症的诊断时机

1. VTE  急性期和抗凝用药会影响抗凝蛋白水平的检测，此时抗凝血酶、蛋白C、蛋白S的检测结果仅供排除性参考。抗凝蛋白水平检测应在血栓急性期后或者抗凝2周后进行

2. 基因检测可在任意时间点进行，高通量测序阳性结果需再次采集样本，用一代测序方法进行验证


易栓症的治疗

抗凝治疗、血栓清除和对患者的长期管理。


遗传性易栓症目前尚无根治方法，仅针对血栓进行抗栓治疗

壹

易栓症的长期管理

★ 抗凝药物选择

建议进行多学科评估，结合患者具体情况探索个体化治疗方案。在个体化治疗过程当中，长期管理的主要目标是预防血栓事件复发和后遗症的发生


★ 某些特定易栓症在选择抗凝药物时应予特殊注意：

  • 抗凝血酶缺陷患者使用普通肝素或低分子量肝素效果不佳，胃肠外抗凝可选择阿加曲班等凝血酶直接抑制剂

  • 蛋白C和蛋白S缺陷患者不能使用华法林等香豆类抗凝剂作为初始抗凝治疗，因可引起血栓倾向加重，皮肤坏死

  • 对于同时存在出血风险或围手术期预防的患者，建议使用阿加曲班等半衰期短的抗凝药物


★ 抗凝时程

  • 血栓初次发生的易栓症患者，抗凝治疗3~6个月

  • 如果病因暂时无法去除，应延长抗凝（6~12个月）后再次评估

  • 血栓反复发作且无明显出血风险的易栓症患者，应长期或者终生抗凝

  • 可以选择小剂量DOAC作为预防性抗凝的初始选择，在不增加大出血风险的情况下降低VTE复发率

贰

定期监测

易栓症患者应定期监测。VTE 急性期治疗结束后，是否需要延长、长期/终生抗凝预防，应充分评估患者血栓复发风险和出血可能性，权衡风险和获益


如需要延长、长期/终生抗凝，应定期、规律对血常规、肝肾功能、凝血功能、D-二聚体、抗凝血参数（如抗FⅩa活性）、血栓影像学进行监测，评估预防效果和出血风险


叁

出血风险评估

在监测过程中，出血风险评估格外重要，因为抗凝治疗的主要不良反应是出血，严重者可致残甚至危及生命。


相对于欧美人群而言，我国人群普遍属于较“低凝”或“易出血”体质，需警惕出血风险。出血评估需考虑的因素见下表

肆

个体化处理

  • 对于危及生命的 VTE 事件（伴有休克的肺栓塞、严重颅内压升高的静脉窦血栓形成、肠坏死风险的门静脉/肠系膜静脉血栓等），高出血风险的抗凝绝对禁忌可视为相对禁忌


  • 对于增加抗凝剂量甚至联合溶栓的情况下VTE 加重或复发，应考虑血管壁因素的易栓症（如系统性血管炎）；此时再增加抗凝剂量只会增加出血风险却不能有效控制血栓形成，应加用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物联合抗栓

★ 抗凝治疗过程中VTE加重或抗凝预防过程中VTE复发，应考虑以下因素:

  1. 评估VTE是否确实加重或复发；非血栓栓塞(如癌栓、细菌等栓子)

  2. 确认患者用药的依从性：发生肝素诱导的血小板减少症(正在使用肝素或低分子量肝素)

  3. 用药种类是否合适(如抗凝血酶缺陷症使用低分子量肝素效果不佳)

  4. 用药方案是否合适(如标准剂量利伐沙班需随餐口服)

  5. 药物相互作用降低抗凝药物浓度

  6. 慢性腹泻导致脱水以及影响口服药物吸收

  7. 存在附加的易栓症因素因而高凝状态较重(如合并恶性肿瘤或多种易栓症相关基因突变)，此时可考虑增加用药剂量(如低分子量肝素每次增加1/4至1/3剂量)或更换抗凝药物(如直接口服抗凝药物替换为华法林)

伍

家系成员的一级预防

对于尚未发生血栓事件的易栓症家系成员，只需进行基础预防


通常无须采取预防性抗凝，但应避免VTE诱发因素，在暴露于危险因素时，如长途飞行、大手术、使用特殊药物或妊娠，应预防性药物抗凝，存在抗凝禁忌时考虑采用物理预防



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小结

  • VTE发病因素众多，诊断中需要重视求因环节

  • 询问家族史及疾病史是重要的诊断环节

  • 病因分析可以指导治疗策略制定

  • 易栓症筛查需要掌握适应症和时机

  • 易栓症患者及家族成员需要长期管理

  • 易栓症的家系研究也有助于发现新的致病基因或突变位点

专家介绍

杨涛教授

山西白求恩医院血管外科副主任

住院医师规范化培训办公室主任

主任医师，医学博士

博士研究生导师，博士后导师

  • 中国医师协会血管外科医师分会静脉曲张与VTE学组秘书

  • 全国深静脉血栓与肺栓塞防治能力建设专家委员会委员；

  • 中国微循环周围血管病血栓防治专业副主任委员会副主任委员

  • 中国医药教育协会血管外科专业委员会副主任委员

  • 中国医师协会腔内血管外科专业委员会静脉血栓栓塞症专业委员副主任委员

  • 山西省医学会血管外科学专业委员会副主任委员

  • 《中华血管外科杂志》、《中国血管外科杂志》、《血管与腔内血管外科杂志》、《血栓与止血学》编委

研究方向

多年来致力于血栓栓塞性疾病的基础与临床研究。近年来主持并参与省部级科研项目10余项，参与国家级合作项目3项，单中心负责全球合作项目1项，发表科研论文30余篇，其中SCI7篇，单篇影响因子最高10.407，主编及参编专著6部

END


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