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“CEC-15周年特别纪念版”学术论坛暨海峡两岸医药卫生交流协会血管外科分会2023年学术年会，北京大学人民医院的张小明教授与各位专家同道分享讨论了《布加氏综合征及门静脉疾病15年进展及未来展望》，欢迎观看。

演讲题目：

《布加氏综合征及门静脉疾病

15年进展及未来展望》

演讲嘉宾：

张小明教授

单位：

北京大学人民医院

背景

布加氏综合征定义

布加氏综合征(Budd-Chari syndrome ,BCS)是指主肝静脉出口部和或肝后段下腔静脉血液手足所引起的肝后型门静脉高压症和（或）下腔静脉高压综合征。

其临床主要表现为肝后型门静球高压和（或）下腔静脉高压症状，或肝大、顽固性腹水，上消化道出血，脾功能亢进、合并有下腔静脉的高压，胸部与静脉的曲张腹水以及下肢静脉的色素沉着以及溃疡等等。

汪忠镐院士对布加氏综合征做出了很大的贡献，从流行病学、病理学、生理学等全面研究并奠定布加综合征的理论基础。以往布加氏综合征经常与肝硬化等疾病混合一谈。除了奠定理论基础之外，汪院士发明很多种手术也为布加氏综合征做出了不可磨灭的贡献，例如联合手术破膜支架，侧径布加根治术，肠系膜静脉-颈静脉转流术等。正因这些手术的出现，布加氏综合征死亡率从90%降到5%，汪忠镐院士在2005年获得了中科院院士的称号成为中国血管外科近代的奠基人。

重要的指南及共识

近15年来对于布加氏综合征有很多的指南及共识，从过去单纯抗凝溶栓治疗，到传统转流、分流手术，到如今以腔内介入治疗为主。放射学分会、欧洲肝脏病学会及血管外科等都有相关的共识和指南出现。

15年来取得成就

布加综合征病因--血栓形成学说

布加综合征病因最常见的是血栓形成。下腔静脉，肝静脉血栓有可能导致肝静脉回流障碍。形成血栓的原因有很多，例如血液高凝的因素导致的疾病、血液系统疾病、炎性肠病、结缔组织疾病以及血栓形成的三因素：血管内皮损伤，感染、外伤等，而血流速度减慢也可导致布加氏综合征的形成。

布加综合征病因--先天隔膜形成假说

在1970年日本学者提出下腔静脉隔膜性的病变，在下腔静脉与右心房之间瓣膜，在发育过程中可能没有完全退化，这可能与布加氏综合征有一定的联系。布加氏综合征患者平均发病年龄在35岁左右。对于真正以先天性原因形成的布加氏综合征，是有可能的，但一定不是主流病因。

国内也进行了大量的研究，山东大学郭正浩教授团队在尸检中也发现下腔静脉隔膜，其主要表层是内皮细胞及疏松的结缔组织，随着变性及弹力纤维形成致密的结缔组织等。因此先天病因也可能有一部分患者。

北京人民医院也有相关报道。有两名患者进行布加氏综合征根治手术时，发现有下腔静脉血栓，在术后1年和7年之后，取栓术后又再次出现隔膜，也就意味隔膜是可以后天形成的。过去有提到隔膜在肝静脉开口上方，但发现大多数隔膜在肝静脉开口下方，同样也可见血栓向隔膜演变的过程。将切下的隔膜与下肢DVT血栓进行成分对比，两者有一定相似之处，也有一定的不同，如隔膜组织中ET-1，FⅧ-rAg表达较高，PDGFR表达较低，提示隔膜可能处于血栓的慢性化阶段。

除此之外，郑州大学党晓卫教授团队同样对隔膜与下腔静脉壁组织做了比较，发现两者之间差异较大，包括细胞代谢、细胞增殖、信号转导、及癌基因和抑癌基因的差异。

另外还有一种学说，下腔静脉壁的损伤与局部的炎症、疤痕的修复过程也有可能与隔膜的形成是有关系。

印度学者提出感染与布加综合征的关系，在贫穷的地区农民发病相对更多。另外饮食中碘的含量过高与布加氏综合征发生也有一定的关系，如在中国黄河中下游相对发病率更高。与饮食习惯也相关，如麦麸有一定的联系。但都没有统一的结论，大家最认可的还是血栓性形成学说为其主要病因。

布加氏综合症分型

日本提出了原发性和继发性分型，原发性主要与血栓形成有关。

汪院士提出早期的8种分型后来又进行修正。临床中也有存疑，如：下腔静脉肠段的狭窄在临床很少见。

后期多名专家从治疗方面提出分型，也有从与血栓进行分析，该时期是百家争鸣。

北京人民医院也提出了分型通过根治的手术不同分为：下腔静脉为主的I型，肝静脉为主的II型，同时合并下腔静脉和肝静脉病位的为III型混合型。

2017年中国医师协会腔内血管科专业委员会也提出相关的分型，与北京人民医院的分型相似。

布加氏综合征的治疗

布加氏综合征早期治疗主要以抗凝、溶栓药物治疗。后期出现传统的手术，如分流，转流手术，到现在腔内介入治疗作为主流治疗手段。

抗凝治疗应用

抗凝治疗早期以华法林或者肝素、低分子肝素为主，到现在新兴的口服抗凝剂，比过去的治疗更安全。

介入治疗

继金属穿刺针和破膜器使用外，使用传统使用球囊扩张闭塞的下腔静脉和肝静脉及副肝静脉也是常见的治疗方法。

为了提高成功率出现创新的入路，如通过颈静脉，经皮经肝穿刺和经副肝静脉入路。创新工具的出现也提高了成功率，如AngioJet导管吸栓，新型支架，CTO导丝破膜和下腔静脉支架。

TIPS/DIPS-大势所趋

传统的转流术和分流术已经越来越少。不经肝脏解毒的分流术可能会导致肝昏迷的并发症。转流手术需要人造血管可能会导致人工血栓形成。在过去5年的通畅率只有60-70%，而现在TIPS/DIPS介入手术成功率更高。

经33个研究1395例手术证明TIPS/DIPS手术成功率更高能达到98%，不良事件10%，1年生存率也接近95%，这临床效果比传统的外科转流手术和分流手术要好。

根治手术

根治手术有经腹，经胸腔，体外循环等各样术式。北大人民医院改良根治的手术“肝段下腔静脉全程显露的布加综合征根治手术”。

根治手术的难点主要是对第二肝门的暴露，作为手术禁区先采用游离肝段下腔静脉，采用“会师游离法”进行根治。也可将体外循环引入根治手术。通过可视的方式进行彻底切除，对出血也可控。

对于根治手术不是每一种方法都一定适合，对于肝小静脉，肝静脉全程广泛闭塞还不太适合。

研究报道

单中心根治手术报告技术成功率为96.4%，1年随访84±25.9个月其通畅率较单纯介入治疗高。1年、3年、5年的生存率较高，分别为94.9%、89.7%、88.4%。肝功能越差伴随肾功能也较低。同样下腔静脉1年、3年、5年的通胀率，肝静脉通畅率比下腔静脉的通胀率还较高。术后接受抗凝比不接受抗凝治疗其通胀率也更高。

血管外科可做名门静脉疾病

门静脉高压对血管外科也是重要的疾病。由于门静脉两端连接器官，中间很难找到入路，其治疗还是有一定的困难。最常见的病变是门静脉的血栓形成，门静脉海绵样变可能是由于门静脉的血栓形成，血栓激化演变所致。门静脉高压更容易导致食道胃底静脉曲张，引起出血。

门静脉血栓

血管外科常见由急性肠系膜、上静脉血栓形成演变成门静脉血栓。脾切除之后，脾静脉血栓形成演变成门静脉血栓。除了门静脉主干以及左右分支外，还包括脾静脉，肠系膜、上腔静脉的部分发生病变，都属于门静脉系统病变，这些都与血栓关系更为密切，在肝硬化、恶性肿瘤的患者间发病的程度是更高一些。

对于门静脉血栓治疗主要以溶栓抗凝为基础治疗。以往大多数治疗经肠系膜上动脉去溶栓，但实际效果不佳，经肠系膜上动脉回流到肠系膜静脉，真正堵塞的肠系膜上静脉是没有药物，因此临床现在很少用该治疗方法。之后出现较多的新的治疗方法，如全身系统溶栓、局部靶向溶栓、TIPS途径介入取栓，传统开放取栓以及改良经腹肠系膜上静脉介入取栓术。

对于门静脉血栓也有创新治疗方法。通过TIPS路径达到门静脉，利用AJ抽吸血栓，也可以使用穿刺进入到肠系膜上静脉进行溶栓、取栓。